Myasthenia gravis – príznaky, príčiny a diagnóza. Myasthenia gravis - čo je to za ochorenie?

Obsah:

Myasthenia gravis – príznaky, príčiny a diagnóza. Myasthenia gravis - čo je to za ochorenie?
Myasthenia gravis – príznaky, príčiny a diagnóza. Myasthenia gravis - čo je to za ochorenie?
Anonim

V medicínskom prostredí sa myasthenia gravis vzťahuje na stav slabosti a rýchlo nastupujúcu svalovú únavu. A toto autoimunitné ochorenie je vyvolané, ako štúdie dokázali, porušením normálneho spojenia medzi nervovým a svalovým tkanivom.

Chorobu, ktorej bude venovaný tento článok, nemožno nazvať bežnou. Podľa posledných štúdií je ňou postihnutých len 5 ľudí zo 100 000. Ale, bohužiaľ, tendencia k myasténii rastie. A to znamená, že by sme mali podrobnejšie poznať symptómy a príčiny tejto patológie.

očná myasténia gravis
očná myasténia gravis

Myasthenia gravis: čo je to choroba?

U zdravého človeka nastáva pocit svalovej únavy po dlhšej činnosti alebo vážnej fyzickej námahe a u pacienta s myasthenia gravis tento stav vyvolávajú úplne bežné veci: rozprávanie, jedenie, krátka prechádzka, atď.

Pri diagnostikovaní myasthenia gravis sa symptómy vo forme svalovej únavy prejavia obzvlášť zreteľne pri ich opätovnom napätí a po odpočinku sa stav pacienta spravidla vráti do normálu. Ale, bohužiaľ, časom sa symptómy opísanej patológie zvyšujú: únava sa objavuje v čoraz kratšom čase a zotavenie trvá čoraz dlhšie.

Mimochodom, vzhľadom na skutočnosť, že únava pacienta sa počas dňa prejavuje buď vo väčšej alebo menšej miere, patológia v počiatočnom štádiu je často klasifikovaná ako hystéria, hoci počas diagnózy sa zistilo, že myasténia gravis je charakterizovaná absenciou citlivosti na poruchy, ako aj autonómnych porúch.

autoimunitné ochorenie
autoimunitné ochorenie

Aké znaky nie sú typické pre myasthenia gravis

Na určenie choroby musíte vedieť, že príznaky myasthenia gravis sú dosť symetrické. Nie je charakterizované poškodením svalov, napríklad jednej ruky alebo nohy. Pravda, vynechanie jedného očného viečka je bežným prejavom tohto ochorenia.

Ale bolesti hlavy, závraty, problémy s močením, znecitlivenie rúk alebo nôh a bolesť svalov končatín nemajú nič spoločné s príznakmi myasthenia gravis.

Pri opísanej patológii si mimochodom distálne časti svalov (ruky, nohy) zachovávajú svoju silu a pre pacienta je napríklad ťažké zdvihnúť a držať ruky v tejto polohe. drepnúť alebo chodiť po schodoch.

Myasthenia gravis: očná forma

U veľkej väčšiny pacientov s uvedenou diagnózou sú prvými signálmi ochorenia problémy so zrakovými orgánmi. Spravidla sú vyjadrené takým príznakom, ako je ptóza (spontánne poklesnutie jedného alebo oboch viečok), ako aj zdvojnásobenie viditeľných predmetov (v medicíne je tento stav definovaný ako diplopia). Tieto odchýlky sú výraznejšie, keď sa očné buľvy pohybujú na stranu alebo, ak je to potrebné, nazerajú do obrazu. Pre pacienta je ťažké čo i len zavrieť oči.

myasthenia gravis
myasthenia gravis

Črtou očnej formy tejto patológie je dynamika jej symptómov. Ptóza teda môže byť výraznejšia večer, zmizne po nočnom spánku a dvojité videnie počas dňa môže zmeniť jej závažnosť.

V priebehu času má myasthenia gravis (očná forma) tendenciu rozširovať sa do iných svalových skupín. Ale v polovici prípadov opísané ochorenie nepresahuje orgány zraku.

Ako je porážka svalov tváre a hrdla pri myasthenia gravis

Približne 15 % prípadov má symptómy súvisiace s fungovaním svalov tváre a hrdla. V medicíne sa takáto patológia nazýva bulbárna porucha.

Spravidla to v prvej fáze vyzerá na postupnú zmenu tónu hlasu. Človek v procese rozprávania zrazu začne nasalizovať alebo vyslovovať slová veľmi potichu, syčivé zvuky a „p“sú pre neho ťažké (v medicíne je to definované ako dyzartria). Zriedkavo sa u týchto pacientov môže vyvinúť chrapot. A veľmi zriedka - poruchy modulácie podobné koktaniu.

Myasthenia gravis, ktorej symptómy zvažujeme, sú často sprevádzané aj ťažkosťami v procese prehĺtania (toto je badateľné najmä pri konzumácii horúceho jedla): pacient má problémy s prehĺtaním jedla, kašle, tekutina sa môže vylievať von cez nos. Dlho pred koncom večere je pre človeka čoraz ťažšie žuť, dochádza k tomu, že mu môže klesnúť spodná čeľusť (pacienti s myasténiou gravis si často pomáhajú pri žuvaní rukami).

Mimika človeka je zreteľne slabšia: pacient si sotva môže nafúknuť líca, usmiať sa jednou stranou úst (výsmešný výraz) alebo odhaliť zuby. K vyššie uvedenému sa pripája slinenie.

Ako myasthenia gravis ovplyvňuje svaly končatín a krku

Keď myasthenia gravis postihuje svaly krku, je pre pacienta dosť ťažké udržať hlavu rovno. Mimochodom, tieto zmeny sú spravidla najtypickejšie pre starších pacientov. Zároveň zaujmú ohnutý postoj a hlava visí dopredu (kvôli oslabeniu tylových svalov na krku).

príznaky myasténie gravis
príznaky myasténie gravis

A pre pacientov s lokalizovanou patológiou na končatinách môže byť aj krátka prechádzka zdrvujúca.

Okrem toho, ako poznamenali výskumníci, fyzická aktivita mení celkový stav pacienta. Takže napríklad po desiatom drepe sa u pacienta môže vyvinúť slabosť nielen nôh, ale aj svalov rúk, ptóza a dokonca aj bulbárne poruchy.

Mimochodom, opísaná choroba postupuje s akoukoľvek lokalizáciou, ale zároveň sa myasthenia gravis môže vyvinúť oveľa pomalšie ako iné formy ochorenia - v priebehu niekoľkých rokov. Napriek tomu takéto príznaky pacientovi značne komplikujú život, čo znamená, že potrebuje naliehavú lekársku pomoc.

Ako sa prejavuje generalizovaná myasténia gravis

Ak má pacient rovnako postihnuté všetky svaly tela, potom toto ochorenie lekári definujú ako generalizovanú myasténiu gravis. Spočiatku nemá žiadne špecifické príznaky a pacienti sa sťažujú na stav neustálej únavy a slabosti. Odborníci, ktorí sa spoliehajú na laboratórne údaje (a nemajú žiadne významné zmeny), najčastejšie diagnostikujú takýchto pacientov s neurózou. A až po určitom čase, keď sa symptómy prejavia a pacientove reflexy sú vyčerpané, sa diagnóza upraví.

Nebezpečenstvo tohto typu ochorenia spočíva v tom, že sa pri ňom vyvíja slabosť svalov hrudníka a bránice, čo vedie k zlyhaniu dýchania, ktoré vážne ohrozuje život pacienta.

Príčiny myasténie gravis

Ak chcete odpovedať na otázku: „Myasthenia gravis – o aký druh choroby ide?“, mali by ste pochopiť jej základné príčiny.

V nervových vláknach ľudského tela sa vytvárajú neurotransmitery, ktoré dodávajú „rozkazy“z ľudského mozgu do svalových receptorov. Pri myasthenia gravis vlastný imunitný systém blokuje vedenie v nervovosvalových spojeniach, čo v konečnom dôsledku vedie k opísanému ochoreniu.

čo je myasthenia gravis
čo je myasthenia gravis

Výskumníci naznačujú, že týmus sa aktívne podieľa na tvorbe protilátok. Nachádza sa v hrudníku (v jeho hornej časti), na spodnej časti hrudnej kosti. Táto žľaza rastie až do 18 rokov a potom začína jej involúcia, to znamená zánik vitálnej aktivity a zníženie veľkosti. U pacientov s myasthenia gravis, ako poznamenali výskumníci, je týmus (ako sa týmusová žľaza tiež nazýva) abnormálne veľký. Pomerne často sa v nej nájde nádor, väčšinou však nezhubný.

Na zhoršenie priebehu myasthenia gravis môžu byť smrteľné aj ďalšie faktory - fyzická aktivita, rôzne choroby, stres, dlhodobé vystavenie teplu, ako aj užívanie niektorých liekov, ako sú antibiotiká.

Spôsobuje myasthenia gravis komplikácie

Myasthenia gravis, ktorej symptómy boli diskutované vyššie, môžu byť z rôznych dôvodov komplikované tromi typmi kríz: myastenickou, cholinergnou a zmiešanou. Mimochodom, ich nástup najčastejšie vyvoláva bronchopulmonálna infekcia.

Všetky typy kríz sú charakterizované prudkým zhoršením symptómov choroby, poruchou prehĺtania a poruchou dýchacej funkcie.

Pacient v tomto prípade urgentne potrebuje urgentnú hospitalizáciu na jednotke intenzívnej starostlivosti a pripojenie na prístroj na umelé dýchanie.

Ako sa diagnostikuje myasthenia gravis

Ako ste už pravdepodobne pochopili, na stanovenie správnej diagnózy je veľmi dôležité obrátiť sa na skúseného odborníka. Na stanovenie diagnózy myasthenia gravis mu bude stačiť aj oboznámenie sa s históriou choroby.

Diagnostika s ďalšími výskumnými metódami sa vykonáva vo forme funkčného testu na zistenie syndrómu patologickej svalovej únavy, proserínového testu, dekrementového testu (zisťuje blokovanie nervovosvalového prenosu), krvného testu na protilátky proti titínovým a acetylcholínovým receptorom, ako aj počítačová tomografia týmusu.

V prípadoch komplexnej diagnózy sa vykonávajú štúdie vodivosti nervov, elektromyografia svalových vlákien, ako aj biochemické štúdie.

Toto všetko nám umožňuje objasniť povahu priebehu ochorenia a zvoliť vhodnú liečbu.

diagnóza myasthenia gravis
diagnóza myasthenia gravis

Liečba myasthenia gravis

Pri diagnostikovaní myasthenia gravis sa zvyčajne predpisuje liečba vo forme užívania anticholínesterázových liekov (Kalimin) a doplnkov draslíka, pretože jeho vysoký obsah výrazne zlepšuje funkciu buniek.

V prípadoch poruchy reči a prehĺtania, ako aj ťažkej svalovej slabosti je predpísaná liečba glukokortikoidmi vo forme užívania Prednizolonu a Metipredu.

A generalizovaná forma vyžaduje odstránenie týmusu (brzlíku) v priebehu prvého roka od začiatku ochorenia. Pri niektorých typoch patológie však tymektómia (odstránenie týmusu) nie je indikovaná, pretože nie je účinná.

V prípade neskorého nástupu myasthenia gravis sa vykonáva imunosupresívna liečba liekmi "Cyclosporine", "Imuran", "Cyclophosphan". A v situácii prudkej exacerbácie ochorenia má dobrý účinok plazmaferéza (čistenie krvnej plazmy), ako aj zavedenie intravenózneho imunoglobulínu.

Forecast

Keďže myasthenia gravis má chronický priebeh, úplné vyliečenie je nemožné. Správna terapia tohto ochorenia však vedie k veľmi pôsobivým výsledkom až po vymiznutie všetkých symptómov patológie.

Pravdaže, aj keď remisia trvá až do konca pacientovho života, hovorí sa o remisii, nie o vyliečení. Keďže užívanie liekov, ktoré sú kontraindikované pri diagnostike myasthenia gravis, liečba chrípky bez konzultácie s odborníkom alebo silný stres môže viesť k exacerbácii.

diagnóza myasthenia gravis
diagnóza myasthenia gravis

Posledné slovo

Ako ste už pravdepodobne videli, myasthenia gravis je závažné a často závažné ochorenie, ktoré si vyžaduje povinný odborný dohľad a neustálu medikáciu.

Pri diagnostikovaní myasthenia gravis je postihnutie, žiaľ, najčastejšou skupinou pacientov. Disciplinovaní pacienti však môžu žiť mnoho rokov bez zhoršenia a plne sa obslúžiť. Je potrebné pamätať len na lieky, ktoré je potrebné užívať podľa schémy zostavenej lekárom.

Hlavnou vecou je venovať pozornosť zdravotnému stavu včas, nezvyčajnej slabosti určitých svalových skupín a mať čas poradiť sa so skúseným lekárom, potom sa dá ochorenie na dlhší čas zastaviť. Zostaňte zdraví!

Odporúča: